Біохімія 102 хімія ...

вищий аліфатичний ненасичений аміноспирт. Поряд з численними аналогами і гомологами (понад 60), які різняться гідроксильних груп, ступенем ненасиченості, довжиною вуглеводневого ланцюгаі його розгалуженістю, − основний структурний компонент сфінголіпідів N- ацильні похідні С. (цераміди) - важливі проміжні сполуки у біосинтезі сфінголіпідів. Здійснено хімічний синтез С. і деяких його аналогів.

клас складних ліпідів, структурні компоненти яких - сфінгозинові основи (сфінгозин, його аналоги і гомологи). Поширені у рослинному світі і у тваринних тканинах, особливо в нервовій (накопичення С. у мозку, наприклад, пов'язана з процесом мієлінізації, без якого неможливий перехід від рефлекторних реакцій до вищих форм нервової діяльності). С. міститься у мієліновій оболонці м'якотних нервів, мембранах еритроцитів, а також клітин печінки, селезінки та ін. органів. В усіх природних С. сфінгозинова основа ацильована по аміногрупі залишком вищої жирної кислоти (стеариновою, ліноцериновою, нервоновою, оксинервоновою і цереброновою). У фосфовмісних С. (сфінгомієліни, сфінгостаноламіни, церомідфосфогліцерини та ін.) первинний гідроксил заміщений залишком фосфатної кислоти; у глікосфінголіпідів (цероброзиди, сульфатиди, глобозиди, гангліозиди) первинна гідроксильна група заміщена вуглеводом. Порушення обміну С. в організмі людини призводить до важких захворювань - сфінголіпідозів.

природні сполуки із групи сфінголіпідів. Молекули С. побудовані із сфінгозину або дигідрофінгозину (дуже рідко з інших сфінгозинових основ), холіну, вищих жирних кислот (стеаринової, лігноцеринової, нервонової) і фосфатної кислоти. Багаті С. сіра і біла речовина мозку, оболонки аксонів периферичної нервової системи, зустрічаються також у печінці, нирках, легенях та ін. органах.
Біосинтез С. відбувається із N-ацилсфінгозину (цераміду)
і цитидиндифосфатхоліну у присутності церамідфосфохолінтрансферази або із сфінеозинфосфохоліну і ацилкофермента А. Порушення обміну С. в результаті пониження ферментативної активності сфінгомієлінази супроводжується накопиченням С. у різних органах і призводить до хвороби Німанна-Піка.