СФІНГОМІЄЛІНИ

природні сполуки із групи сфінголіпідів. Молекули С. побудовані із сфінгозину або дигідрофінгозину (дуже рідко з інших сфінгозинових основ), холіну, вищих жирних кислот (стеаринової, лігноцеринової, нервонової) і фосфатної кислоти. Багаті С. сіра і біла речовина мозку, оболонки аксонів периферичної нервової системи, зустрічаються також у печінці, нирках, легенях та ін. органах.
Біосинтез С. відбувається із N-ацилсфінгозину (цераміду)
і цитидиндифосфатхоліну у присутності церамідфосфохолінтрансферази або із сфінеозинфосфохоліну і ацилкофермента А. Порушення обміну С. в результаті пониження ферментативної активності сфінгомієлінази супроводжується накопиченням С. у різних органах і призводить до хвороби Німанна-Піка.

» Глосарій